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肝淋巴管瘤是指肝内孤立性或多灶性扩张的淋巴管，挤压肝组织致正常的肝组织破坏。扩张的淋巴管瘤腔内有血液，淋巴管腔内衬以核不明显的内皮细胞。全身性淋巴管瘤病可累及骨骼、淋巴结、软组织、腹膜后等。
肿瘤呈孤立性或多发性，切面可呈实质性或囊性改变，有的肿瘤囊壁纤维很厚并伴局部钙化，囊内含浆液性或血性液体，囊性淋巴管瘤可占据肝组织的60％。实质性肿瘤大小不等，最大者可达29cmX
20cmX 20cm，重达7 620eo镜下无特征性改变。在全身性型，可见门静脉区有多个充满粉红色液体的囊，囊腔内衬扁平内皮细胞，肝组织表现为肝窦增宽，肝细胞萎缩变性，肿瘤有薄层包膜，与毗邻的肝组织分隔开。
[症状]
肝淋巴管瘤病罕见，全身性型病变多发生在儿童。受累的肝脏明显增大，形成腹部肿块，肿块与肝连续，质中等。全身性型肝淋巴管瘤病预后较差，尤其是肿瘤累及骨的病例；局限性型肝淋巴管瘤常见于成年人，无致命性危害。
[鉴别诊断]
肝原发性上皮性肿瘤可见肝细胞索等组织结构，肝淋巴管瘤时肝细胞萎缩，无肝细胞不典型增生，肉眼见该肿瘤和血管瘤相似，但前者含血样液体较少，镜下无上皮细胞和纤维间质。
[治疗]
局限性型或囊性淋巴管瘤可手术切除或采用生物吞噬疗法治疗。可静脉注射消瘤因子药液,每天一次，七之十天为一个疗程，使肝淋巴管瘤逐渐萎缩，达到治愈目的。
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