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血管瘤是由大量增生的血管所构成
,为常见的软组织肿瘤。血管和淋巴管属于同一来源。胚胎早期 ,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物 ,它们在间质中间形成
一个致密的网。以后随着各器官的发育 ,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管 丛和淋巴管丛。虽然对外周循环系统的最终形成过程还不甚了解
,但根据实验结果 ,可以肯定是与脉管内的流量和压力有密切关系。在原始阶段 ,动脉、静脉和淋巴管的结构是没有区别的
,只有在以后才形成供应血管 ( 动 脉〉,引流血管( 静脉）和淋巴管。血管中层的肌纤维和外膜的结缔组织 ,都是从包围原始内皮细胞的间质中发育出来的。在分化的过程中上述组织的任何异常都可以形成肿瘤
,发生血管瘤或(和)淋巴管瘤。血管的胚胎发育过程中大致可以分为丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常
,则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期 ,有些毛细血管如果停止发育 ,就会产生毛细血管瘤和痣。在网状期
,如果扩大的血管聚成团，并趋向融合在一起，就会表现出海绵状血管瘤和动脉瘤。在管干期 ,若粗大异常的血管干与大体循环有广泛
的交通 ,则表现为蔓状血管瘤。血管瘤实际是一种先天性血管发育畸形 ,介于错构瘤和 真性肿瘤两者之间。有人作过血管瘤与
HLA 的关系研究 ,在一个家族中发现数名病人与 HLA340 有关 ,但目前尚缺乏分子生物学方面的研究。已知女孩发病率较高
,血管瘤组织中可测出较高水平的雌激素受体 ,说明雌激素在血管瘤发病过程中起一定作用。
孕妇在胚胎期的第3~4个月,婴儿皮肤微循环结构继续发育,此时一些成血管细胞可能脱离发育中的血管网,局部增殖
,形成内皮细胞条索,互相吻合,出现许多血腔,进一步演化为血管瘤。增生的血管瘤由局灶性的内皮细胞、血管外皮细胞、成纤维细胞及肥大细胞组成。内皮细胞分成熟与未成熟两种。光镜下见大片分化成熟排列较紧密的毛细血管,管壁菲薄,有一层内皮细胞及基底膜,其外无平滑肌细胞.毛细血管间有时可见血管外皮细胞和纤维细胞。病程较长者,间质则可见明显的纤维化或玻璃样变。生长活跃时血管腔可不明显,内皮细胞呈实体的条索状或片状。深部血管瘤常有扩大的血管腔,其中可见血栓形成,血栓可机化或钙化,瘤内亦可见少量小动脉、静脉。在1~2岁间,血管瘤增生和退化交替进行。部分肿瘤表现增生,很少部分则出现退变。2~5岁时以退变现象为主,内皮细胞变小,增生不活跃,血管腔隙增大,瘤内纤维脂肪组织多。血管瘤的突出表现为有大量的肥大细胞
,数量可达正常的10倍以上.电镜下可见这些肥大细胞的分泌颗粒与正常不同。多数人认为这些肥大细胞产生一种血管瘤体因子。也有人观察到在退化前期,肥大细胞显著增多,认为肥大细胞启动纤维化过程,最终使病变退化。还有人认为肥大细胞产生细胞因子,诱导或吸引其他细胞成分产生血管形成因子。血管形成因子可在新血管生长的任何过程中起作用，包括内皮细胞产生、移动、分化、管腔形成和分支吻合等。以往认为肥大细胞中颗粒主要是组胺和肝素。组胺是内皮细胞的分裂源性物质,肝素与内皮细胞结合,刺激其移动,并能增强其他生长因子对内皮细胞的作用。近年来分离了一些新的血管
形成因子 ; 如FGF( 成纤维细胞生长因子),TGF( 转化生长因子),PDGF(血小板衍化生长因子)、EGF(
表皮生长因子),VEGF( 血管内皮生长因子)以及PGEd前列腺素E1和PGEz等.其中以FGF最为重要.有人用免疫组织化学方法观察到增生期的血管瘤有VEGF及FGF的高表达和B自干扰素的低表达。
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