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血管瘤性综合征(anglomatosls
syn—drome)是指临床上患有以上述中某一种血管瘤，有规律地伴有另一些病理改变，而构成几种独立的病理实体或综合征。
1．Starge-Weber综合征
病人多在出生生时面部即有血管瘤，通常属于葡萄酒斑痣，同时在患侧颞叶和枕叶软脑膜有血管瘤。偶尔有些病人患侧眼脉络膜也有血管瘤，多数病人还有先天性白内障、偏看、智力发育迟缓等。X线头颅片可见血管瘤所在部位具有阻挡射线的浅淡阴影，血管瘤内有较多的铁质和钙质沉积所致。此综合征尚无法根治，智力发育不良终身存在。
2．Lindau—vonHippel综合征
该病为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝等处生长舶单或多个血管瘤，同时往往伴胰腺、肾脏或肾上腺的囊肿或腺瘤。各部位的病变很少全部发生于同一病人。临床上神经系统症状多在少年或青年时期开始出现，约20％有家族史，该病虽范围广泛，但仍属良性。
此综合征根据部位和范围可采用手术或坏死疗法治疗，也可采用r刀，X刀治疗。
3．Maffucci综合征
该病无遗传性质，在出生时完全正常，以后逐渐出现单侧软骨发育不良症，致使肢体两侧发育不平衡，同时身体各部生长毛细血管瘤，此外，也可生长非血管瘤肿瘤，如囊肿。
该病肢体发育两侧显著不平衡可采用手术矫正。
4.KlippebTrenaunay综合征(KTS)是一种较少见的疾病，由于血管造影技术和设备的更新，对该病的认识有了新的提高。1975年Pisko
Dubienski统计文献中仅报道过300例左右，而在1985年Servelle报道了由他处理的病例768例。现在一些临床医师对该病认识不足，仍发生一些误诊误治的情况，给病人增加痛苦。
[病因]
1900年，Klippel和Trenaunay两名医师首先报道此征，描述它有3个主要临床表现即:
①血管瘤；②软组织和骨质增生，病肢增粗和过长；③浅静脉曲张。1918年，Parkes-Weber又报道另一种肢体先天性疾病，除了上述3个主要症状外，还有动静脉瘘存在，被称为Parkes-Weber综合征(简称PWS)，限于当时诊断水平，由于KTS的临床表现与PWS及其他一些血管病变有较多相似之处，造成对KTS认识混淆。
20世纪60年代以后，各家对KTS的认识趋于一致，认为KTS和PWS是属于两种不同性质的病变。1983年Gloviczki等通过同位素检查，发现有些KTS的病例，也伴有动静脉痿，但是这些动静脉瘘不是属于“低分流者”，就是“不活动者”，它的分流远低于PWS，临床上不起作用。
KTS的病因至今不详，男女发病率基本相等，没有家族史追溯，也未发现有遗传因素，至今还不清楚，KTS是在胚胎发育过程中哪一个阶段或时期发生。KTS可发生于上下肢或盆腔和腹腔的主干静脉，病变的性质可能是一段主要静脉发育不全或闭塞，也可能是被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫。
综合Servelle报道，1943～1976年他所施行手术的614例中，病变位于下肢者489例，上肢80例，上下肢20例，所有四肢13例，双下肢12例。在患病的下肢中，>50％病变位于胭静脉，30％左右同时累及胴静脉和股浅静脉，15％左右只累及股浅静脉，病变的性质以受累静脉主要被外界压迫者最多见。
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