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综合Servelle报道，1943～1976年他所施行手术的614例中，病变位于下肢者489例，上肢80例，上下肢20例，所有四肢13例，双下肢12例。在患病的下肢中，>50％病变位于胭静脉，30％左右同时累及胴静脉和股浅静脉，15％左右只累及股浅静脉，病变的性质以受累静脉主要被外界压迫者最多见。
[症状]
多发生在出生后不久，或者在幼儿开始行走时即出现。在Servelle的报道中，临床主要表现为肢体增长、水肿、浅静脉曲张、血管瘤和营养障碍性病变等。KTS三联症表
现如下：
(1)血管痣或血管瘤：这是最早出现的症状，大多在出生时至幼年时被发现，典型者为紫红或深紫色，扁平的点状皮内毛细血管痣，但有些病人的血管瘤可向深层发展，侵及皮下组织、肌肉，甚至胸、腹腔内，患肢血管痣数目不等，分布范围也有很大不同，一般占患肢的一部分，有的遍及整个肢体，甚至可遍布患侧的肢体和躯干及健侧肢体。
(2)组织增生：患肢的软组织和骨质均有增生使患肢增粗增长，可于婴儿、幼年、少年，青年或成人期被发现。病变在下肢者，多发于膝关节以下：大腿部有明显水肿而增粗者，多伴有淋巴系统病变，少数病人患侧臀部亦增大和肥厚。患侧的下肢周长一般增加4～5cm，严重者~15cm；患肢长度一般增加3～4cm，最大者可增加>12cm；患足一般较健侧为大。X线摄片可见长骨的皮质增厚。Servelle认
为，肢体增长是静脉回流障碍所引起。
(3)浅静脉曲张：患肢多有明显的浅静脉曲张，一般出生<1年出现，随年龄增长而日益加重。Meyers等曾将浅静脉曲张分为腰—足型最常见，即患侧下肢的外侧面出现明显的曲张静脉，Dodd等称它为“外侧静脉畸形”。正常状态下这支静脉在胎儿形成的第2个月内即闭合，而在KTS的病例中，这支静脉却保持开放，并在出生后形成一支明显的曲张静脉。
浅静脉曲张显然与深静脉病变所引起的回流障碍有关。病变位于胭静脉者，膝关节周围有侧支形成，在内侧有扩大的大隐静脉，在外侧则有一些伸向关节表面的粗大静脉，另外在正中有一支与坐骨神经伴行的粗大静脉，引流腓肠肌静脉丛中的部分的血液，这支静脉往往通过坐骨和臀切迹进入盆腔，最后流人髂内静脉。当股静脉闭塞或被纤维组织束带紧压时，代偿的侧支除扩张的大隐静脉和坐骨神经伴行的静脉外，可将静脉血汇人股深静脉内并因血流量增加而扩张。坐骨神经静脉在大粗隆后面，与来自大腿外侧的曲张静脉相汇合，形成一支静脉干，然后分成支，分别通过坐骨和臀切迹进入盆腔，最后将大量静脉血引入髂内静脉。内收肌后方的静脉与坐骨神经静脉之间，有几支粗大的交通支，若在手术时将它和股静脉一起予以游离松解，则可使大腿后侧股静脉系统中的血液大量地流人大腿前侧的静脉中，大大地减轻髂内静脉的高压状态。
静脉的畸形可以单独发生，也可能同时伴有股或胴静脉的病变。侧支形成情况与髂静脉血栓形成时相同，主要是在耻骨上可见扩张的浅静脉，将患侧的静脉血液引入健侧的股静脉中，此外还通过生殖器静脉流向健侧，并经腹壁静脉流人胸壁静脉和上腔静脉内。髓部表面的静脉常经臀和闭孔静脉，骶中静脉或直接进入下腔静脉。
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